Introducción: El tratamiento de la Hemofilia ha avanzado mucho en los últimos años. La introducción de los factores recombinantes VIII y IX, ha supuesto una mejora en el manejo de los enfermos hemofilicos. Sin embargo, un tema aún no resuelto es el del tratamiento de los pacientes hemofilicos o no con inhibidores de los factores de la coagulación, especialmente el VIII. El F VIIa recombinante inicia la coagulación y genera formación del coágulo incluso en presencia de inhibidores , independientemente de su título.

inclusión de enfermos.-Se incluirán los pacientes hemofilicos con inhibidores y los pacientes no hemofilicos con autoanticuerpos contra factores de coagulación (hemofilia adquirida), que o bien presenten hemorragias graves o bien vayan a ser intervenidos quirúrgicamente. Asimismo podrán incluirse aquellos pacientes con déficit congénito de F VII, que presenten hemorragias graves o vaya a ser intervenidos qwrúrgicamente. Por último podrán también incluirse pacientes con alteraciones adquiridas graves de la coagulación que no puedan ser corregidas con la terapéutica habitual (Plasma, complejo protrombínico) y presenten hemorragias graves o deban ser intervenidos quirúrgicamente. Estos enfermos suelen ser habitualmente hepatópatas o con sobredosificación por dicumarínicos.

Exclusión de enfermos.-Aquellos en que las alteraciones que presentan pueden ser corregidas con tratamiento convencional. Enfermos con hipersensibilidad conocida a proteínas de ratón, hámster o bovinas.

En hemorragia activa, variará según la etiología de sangrado. Para inhibidores 4,5 KUI/Kg de peso como dosis inicial, seguida de 3 KUI/Kg cada 3 horas durante 1 ó 2 días.

En cirugía: dosis inicial de 4,5 KUI/Kg de peso inmediatamente antes de la intervención seguida de dosis cada 2-3 horas durante 24-48 horas según evolución. En cirugía mayor debe mantenerse la dosis durante 10 días hasta la cicatrización.

Bibliografia.-

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